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(来学网)
患者男,31岁,因“婚后2年不育”来诊。查体:阴毛稀少,阴茎偏小,双侧睾丸大小分别为7ml和9ml。对气味不敏感。
可能的诊断有()。
A.
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XX男性综合征
B.
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Kallmann综合征
C.
(来学网)
克氏综合征
D.
(来学网)
Noonan综合征
E.
(来学网)
唯支持细胞综合征
F.
(来学网)
Prader-willi综合征
下一步应做的检查有()。
A.
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精液分析
B.
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血清睾酮检测
C.
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睾丸活检
D.
(来学网)
输精管造影
E.
(来学网)
颅脑MRI
F.
(来学网)
促卵泡素(FSH)和黄体生成素(LH)
G.
(来学网)
染色体检查
建议的治疗方案有()。
A.
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人绒毛膜促性腺激素(hCG)
B.
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人类绝经期促性腺激素(HMG)
C.
(来学网)
使用睾酮制剂治疗
D.
(来学网)
矫形治疗
E.
(来学网)
枸橼酸克罗米芬治疗
F.
(来学网)
辅助生殖
本病的发病机制和临床特征有()。
A.
(来学网)
继发性性腺功能减退
B.
(来学网)
嗅觉低下甚至丧失
C.
(来学网)
原发性睾丸衰竭
D.
(来学网)
促性腺激素缺乏
E.
(来学网)
性腺功能低下
F.
(来学网)
呈家族性发病,也可散发
正确答案:
(1)B
(2)ABFG
(3)ABC
(4)ABDEF
答案解析:
(1)Kallmann综合征又称为特发性低促性腺激素性性腺功能减退,是下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏引起的性腺发育不全,可伴有嗅觉缺失或减退。患者症状符合Kallmann综合征。因此答案选B。(2)对于Kallmann综合征患者应行精液分析了解精子活力,同时测定睾酮了解睾丸功能,患者常有血清性激素水平低于正常,LH和FSH水平正常低限或低于正常。同时行染色体检查,明确染色体情况。因此答案选ABFG。(3)Kallmann综合征患者治疗主要有:①性激素替代治疗是IHH的基本治疗措施。性激素替代治疗的目的是促进第二性征的发育和维持性功能。替代治疗的原则是模拟正常的青春期过程,替代治疗的性激素剂量要从小量开始,以避免骨骺过早闭合导致矮身材。约在1年后增量至成人常规剂量,持续3~4年②诱导精子发生,IHH患者首先用性激素替代治疗,当他们有生育的要求时,再用促性腺激素,或GnRH脉冲泵治疗。因此答案选ABC。(4)多数患者是因为到了青春期年龄无性发育而求医,少数患者有过青春期启动,但是中途发生停滞,性成熟过程未能如期完成,导致继发性性腺功能减退,促性腺激素缺乏、性腺功能低下。常伴发嗅觉低下甚至丧失,本病多呈家族性发病,也可散发。因此答案选ABDEF。
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