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(来学网)
男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等:空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为
A.
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食欲改善,反应灵活
B.
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便秘与腹胀缓解
C.
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TSH基本正常
D.
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T3、T4基本正常
E.
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骨龄和身高达到正常同龄儿水平
诊断首先考虑
A.
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禁饮试验
B.
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随机直尿渗透压
C.
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血生化
D.
(来学网)
加压素试验
E.
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血醛固酮
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶酞陷,确诊为1型糖原累积症,当前的治疗原则为
A.
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急性淋巴细胞白血病
B.
(来学网)
淋巴结炎
C.
(来学网)
右股深部肌肉脓肿
D.
(来学网)
川崎病
E.
(来学网)
结核性骨髓炎
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