(来学网)患儿,女,6个月,因生后至今不能抬头来院。系G1P2,双胎之小,34孕周,产重2kg,出生时否认窒息抢救史,新生儿期无高胆红素血症史。双胎之大生后2个月因肺炎夭折。体检:头围40cm,神清,目光呆滞,不能追视,对玩具无反应,前囟1cm×1cm,平软,张力不高,胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑,心肺腹无异常,四肢肌张力低下,膝腱反射(++),双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头,坐姿呈全前倾坐。
  1. 提示:脑电图示高峰失律,头颅CT示侧脑室室管膜下高密度结节影,神经运动功能评价相当于1个月婴儿。请提出患儿可能的诊断
    A.
    (来学网)婴儿脊肌萎缩症
    B.
    (来学网)脑性瘫痪
    C.
    (来学网)先天性重症肌无力
    D.
    (来学网)婴儿痉挛症
    E.
    (来学网)结节性硬化症
    F.
    (来学网)神经纤维瘤病
  2. 患儿的运动水平相当于几个月的婴儿
    A.
    (来学网)1个月
    B.
    (来学网)2个月
    C.
    (来学网)3个月
    D.
    (来学网)4个月
    E.
    (来学网)5个月
    F.
    (来学网)6个月
  3. 提示:患儿奶奶补充,近1周患儿时有肢体“抖动”,有加重趋势,体检中发现患儿出现阵发性点头、屈肘、弯腰,可见成串发作。目前应安排以下哪些检查项目
    A.
    (来学网)肌酶谱
    B.
    (来学网)肌电图
    C.
    (来学网)脑电图
    D.
    (来学网)头颅CT
    E.
    (来学网)肝肾功能
    F.
    (来学网)神经运动功能评定
  4. 提示:患儿口服抗癫痫药物治疗1周后,发作减少出院,出院后家长曾自行将药物加量,未来院复诊。3个月后患儿仍有发作,并因肺炎再次入院,入院后查丙戊酸钠血药浓度为120μg/ml,肝功能:AST500U/L,ALT800U/L,肾功能正常。下一步治疗应做何调整及注意事项
    A.
    (来学网)停用丙戊酸钠,换用托吡酯
    B.
    (来学网)继用丙戊酸钠,加用托吡酯
    C.
    (来学网)加用保肝药物
    D.
    (来学网)无需加用保肝药物
    E.
    (来学网)继用泼尼松,疗程1年
    F.
    (来学网)动态随访肝肾功变化
  5. 提示:患儿肝肾功能正常。可选择以下哪些药物治疗
    A.
    (来学网)苯巴比妥钠
    B.
    (来学网)苯妥英钠
    C.
    (来学网)乙琥胺
    D.
    (来学网)泼尼松
    E.
    (来学网)卡马西平
    F.
    (来学网)丙戊酸钠
  6. 目前应首先考虑作何处理
    A.
    (来学网)躯体训练
    B.
    (来学网)技自训练
    C.
    (来学网)高压氧治疗
    D.
    (来学网)水疗
    E.
    (来学网)抗癫痫治疗
    F.
    (来学网)外科手术切除室管膜下结节