(1)运动神经元病多中年起病，累及运动系统，病因未明，部分患者具有家族史。临床表现为远端肌肉受累重于近端，肌电图为重要的检查手段，可发现临床前期病变。该病目前无有效治疗手段，积极治疗只能延缓病情进展，不会出现好转；药物方面激素、丙种球蛋白均无效。(2)该患者首先考虑运动神经元病，同时须排除颈椎病等其他可能疾病，故须完善脊髓MRI。肌电图是运动神经元病的重要检查手段，可发现临床前的早期异常。患者同时存在憋气，须完善肺功能，评价呼吸肌受累情况。(3)运动神经元病目前无有效治疗手段，因患者处于高代谢状态，保证营养是其中重要手段。对存在呼吸肌受累患者应早期使用无创呼吸机，有助于延缓疾病进展。加强锻炼不能改善肌肉状态，反而可能会加重病情。利鲁唑是目前世界上唯一被认为有效的减缓运动神经元病病情进展药物。因流行病学调查显示使用味精、接触农药、电磁的人群发病率高于不暴露人群，故应避免接触。(4)此患者症状主要累及运动系统，具有反射活跃、病理征阳性等上运动神经元受累表现，故累及锥体柬；患者同时存在肉跳，故同时累及下运动神经元脊髓前角细胞(5)患者无感觉异常的症状体征，且运动神经元病主要累及运动系统，一般不累及感觉，故SCV应大致正常；患者存在上运动神经元受累体征，定位诊断考虑肌肉可能性小，故肌电图表现为神经源性损害。神经源性损害肌电图检查：用同心圆针电极刺入被检肌肉，记录其静止及不同程度自主收缩时所产生的动作电位及声响的变化，分析肌肉、运动终板及其支配神经的生理和病理状况。临床意义： 1.确定有无损伤及损伤的程度　完全损伤时肌肉不能自主收缩，记录不到电位，或出现纤颤电位、正锐波等；部分损伤时可见平均时限延长，波幅及电压降低，变化程度与损伤的轻重有关。 2.有助于鉴别神经源性或肌源性损害　一般认为，自发电位的出现是神经源性损害的特征。 3.有助于观察神经再生情况　神经再生早期出现低波幅的多相性运动单位波，并逐渐形成高电压的巨大电位。定期观察其变化，可以判断神经再生的质量和进展。如再生电位数量增多，波型渐趋正常，纤颤波减少，提示预后良好，否则预后不佳或需手术治疗