(来学网)患者女,56岁。因“头晕、复视及行走不稳2个月”就诊。2个月前不明原因出现头晕,视物成双,1周后走路、持物不稳,说话吐字不清。无头痛、恶心、呕吐及肢体感觉运动障碍。当地医院行颅脑CT及MRI未见异常。病情进行性加重,当地医院先后诊断为脑梗死和多发性硬化,治疗无效。患者月经正常,无不规则阴道出血,无腹痛、腹胀。查体:一般检查无异常,意识清楚,双眼旋转性眼震,眼底未见异常,构音障碍,四肢肌力正常,肌张力低,双手快速轮替摇摆不灵活,指鼻不准,跟膝胫试验不稳,龙贝格征睁闭眼均不稳;深、浅感觉无异常,四肢腱反射减低,双侧病理反射未引出。
  1. 该患者血清及脑脊液中最可能出现阳性的抗神经元抗体为()
    A.
    (来学网)抗Hu抗体
    B.
    (来学网)抗Yo抗体
    C.
    (来学网)抗Ri抗体
    D.
    (来学网)癌症相关性视网膜病(CAR)抗体
    E.
    (来学网)抗电压门控钙通道抗体
    F.
    (来学网)AChR抗体
  2. 该患者病变可能的部位为()
    A.
    (来学网)脑干
    B.
    (来学网)小脑
    C.
    (来学网)颈髓髓内
    D.
    (来学网)脊髓后索
    E.
    (来学网)神经根
    F.
    (来学网)周围神经
  3. (提示腰椎穿刺:压力102mmH2O,细胞数O/L,蛋白0.49g/L,糖、氯化物均正常。血清CA125145.9kU/L(>35kU/L为阳性)。胸部X线片:未见异常。颅脑MRI:小脑轻度萎缩。)下一步重点须进行的检查包括()
    A.
    (来学网)腹部CT
    B.
    (来学网)前庭功能检查
    C.
    (来学网)全身PET-CT
    D.
    (来学网)妇科超声
    E.
    (来学网)颈椎MRI
    F.
    (来学网)胸部CT
  4. (提示妇科查体:右侧附件区可触及5cm×7cm实性肿物,边界欠清,不活动,压痛;左侧附件未触及肿物。遂行盆腔CT(平扫+增强):子宫右上方可见一囊实性占位病变,约5cm×6cm×7cm,与周围器官间隙不清;宫颈右侧有一囊性肿物,直径约2.5cm,囊壁有强化影;右下腹显示多个不均等环状强化影。行右侧卵巢动静脉高位结扎+右侧盆腔部分淋巴结切除+大网膜切除术。术后病理:右侧卵巢胚胎癌,转移至对侧附件及宫颈,周围淋巴结无转移。)患者神经系统症状最可能的诊断为()
    A.
    (来学网)副肿瘤性周围神经病
    B.
    (来学网)卵巢癌小脑转移
    C.
    (来学网)副肿瘤性小脑变性
    D.
    (来学网)副肿瘤性脑炎
    E.
    (来学网)脑梗死
    F.
    (来学网)代谢性脑病
正确答案:
(1)B
(2)B
(3)ACDF
(4)C
答案解析:
(1)抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinjecellantibody,APCA),与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。(2)患者主要表现为双侧对称的躯干和四肢共济失调,伴眼震及构音障碍,四肢腱反射减低,无锥体束受损的表现,故考虑病变部位在小脑。(4)副肿瘤性小脑变性是一种与妇科肿瘤有关的亚急性小脑变性综合征。临床特征主要是亚急性或急性起病的小脑症状。原发肿瘤以卵巢癌和肺癌最多,其次为乳腺癌、宫颈癌。癌症通常在小脑症状出现后的数月至1年发现,偶尔2~4年甚至更长时间。