(来学网)患者男,56岁。因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。四肢不自主活动,表现为双上肢舞蹈样动作,双下肢不自主抖动,症状紧张时加重,睡眠时消失。自患病以来体重减轻20kg,大小便可自控。查体:BP125/95mmHg(卧位)、75/50mmHg(坐位);贫血貌,意识清楚,吟诗状语言,近记忆力差,四肢均匀肌萎缩,肌力5级,肌张力明显减低;四肢针刺痛觉减弱,音叉振动觉差,双足关节位置觉消失;双侧指鼻、轮替不准,反击征(+),跟膝胫试验不能完成。双手指“蠕动样”徐动,双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛,双下肢不自主蹬踏样动作,躯干多向左侧扭转;四肢肌腱反射对称减弱,病理反射未引出。
  1. (提示实验室检查:脑脊液无色透明,初压120cmH20,蛋白0.84g/L,氯化物6.17mmol/L,糖4.0mmol/L,WBC1×10^6/L,RBC1×10^6/L,未见异型细胞;血液多肿瘤标志物(-);抗Hu抗体(+)。颅脑MRI:未见异常。肌电图:双上下肢周围神经源性损害。)抗Hu抗体阳性常见的临床副肿瘤综合征包括()
    A.
    (来学网)副肿瘤性脑脊髓炎
    B.
    (来学网)副肿瘤性小脑变性
    C.
    (来学网)亚急性感觉神经元病
    D.
    (来学网)自主神经病
    E.
    (来学网)边缘叶及脑干脑炎
    F.
    (来学网)副肿瘤性斜视眼阵挛一肌阵挛
  2. (提示实验室检查:血常规示轻度贫血;血清叶酸及维生素B,z正常;血钾3.47mmol/L,钠124mmol/L,氯85mmol/L,铁8.7μmol/L、Alb28.3g/L;血生化正常;骨髓象示贫血性增生样改变。)进一步给予的辅助检查包括()
    A.
    (来学网)颅脑MRI
    B.
    (来学网)腰椎穿刺,脑脊液常规生化
    C.
    (来学网)神经传导速度测定
    D.
    (来学网)肿瘤标志物
    E.
    (来学网)颈椎MRI
    F.
    (来学网)血清副肿瘤相关抗神经元抗体
  3. 该患者最可能的诊断是()
    A.
    (来学网)边缘叶脑炎
    B.
    (来学网)亚急性小脑变性综合征
    C.
    (来学网)多发性周围神经病
    D.
    (来学网)自主神经功能障碍
    E.
    (来学网)多系统变性
    F.
    (来学网)帕金森叠加综合征
  4. 依据患者临床体征,病变累及的神经系统部位为()
    A.
    (来学网)锥体外系
    B.
    (来学网)小脑
    C.
    (来学网)锥体束
    D.
    (来学网)周围神经
    E.
    (来学网)神经肌肉接头
    F.
    (来学网)自主神经系统
正确答案:
(1)ABCDE
(2)ABCDF
(3)B
(4)ABDF
答案解析:
(1)不同抗体、副肿瘤综合征表现及相关肿瘤关系见下表。(2)患者老年男性,出现皮质、锥体外系、周围神经及自主神经体征,辅助检查提示贫血、低蛋白,须考虑:①多系统变性,行颅脑MRI检查;②肿瘤、副肿瘤综合征,行肿瘤标志物、脑脊液及血清副肿瘤相关抗神经元抗体检测;③周围神经病变,行神经传导速度测定,进一步明确周围神经受累情况,是脱髓鞘病变还是轴索病变。(3)依据上述检查结果,诊断副肿瘤综合征,除外多系统变性及帕金森叠加综合征所致上述临床症状。另外患者出现锥体外系及小脑性共济失调为主要表现,伴有周围神经及自主神经体征,最可能为亚急性小脑变性。该综合征多以躯干及肢体对称性小脑性共济失调为主要表现;除小脑受损表现外,还可以出现精神症状、认知功能障碍、周围神经受累的表现。(4)患者主要表现为四肢不自主活动,舞蹈样动作,肌张力降低,定位于锥体外系。出现吟诗状语言,双侧指鼻、轮替不准,反击征(+),跟膝胫试验不稳不准,提示小脑受累。表现为四肢均匀肌萎缩,四肢针刺痛觉减弱,音叉振动觉差,双足关节位置觉消失,四肢肌腱反射对称减弱,定位于周围神经病变。病变累及皮质、自主神经系统时会出现记忆力减退、阳痿、便秘及体位性低血压。可见病变累及多个系统。