(来学网)患者男,63岁。因“发作性意识丧失、四肢抽搐、精神异常40d”就诊。患者40d前出现发作性意识丧失,伴口吐白沫,双眼向右侧凝视,四肢抽搐,小便失禁。15d后出现言语错乱、行为异常、记忆力下降、不认识家人。病程中无发热、头痛、恶心、呕吐等。吸烟史40+年。查体:理解力差,近记忆力差,明显的时间、地点、人物定向力障碍,余神经系统体征未见异常。腰椎穿刺:压力,细胞数50×10^6/L,WBC20×10^6/L;生化正常;单纯疱疹病毒及巨细胞病毒抗体(-),癌胚抗原(-);病理涂片未见瘤细胞。颅脑MRI(33d前):未见异常。复查颅脑MRI(3d前):左颞叶皮质及海马片状长T1、长T2信号,未见占位征,无强化。
  1. 依据以上检查结果应考虑可能的诊断有()
    A.
    (来学网)病毒性脑炎
    B.
    (来学网)中枢神经系统脱髓鞘病
    C.
    (来学网)缺血性脑血管病
    D.
    (来学网)中枢神经系统肿瘤
    E.
    (来学网)副肿瘤综合征
    F.
    (来学网)线粒体脑肌病(MELAS)
  2. 有助于诊断的检查应包括()
    A.
    (来学网)24h动态脑电图
    B.
    (来学网)全身PET-CT
    C.
    (来学网)抗Hu、抗Yo、抗Ri抗体检测
    D.
    (来学网)脑血管造影
    E.
    (来学网)重复电刺激
    F.
    (来学网)肿瘤血清学指标
  3. 可能有效的治疗手段包括()
    A.
    (来学网)糖皮质激素
    B.
    (来学网)丙种球蛋白
    C.
    (来学网)抗病毒治疗
    D.
    (来学网)抗癫痫治疗
    E.
    (来学网)口服免疫抑制药
    F.
    (来学网)血浆置换
  4. (提示全身PET-CT:腹腔占位性病变。行腹腔肿物切除术。术后病理:精原细胞瘤。临床诊断为副肿瘤性边缘叶脑炎。)其诊断标准包括()
    A.
    (来学网)有近记忆力减退、癫病发作或精神异常等边缘系统受累的症状
    B.
    (来学网)出现上述症状与确诊肿瘤时间间隔小于3年
    C.
    (来学网)排除其他与肿瘤相关的可引起边缘系统损害症状的并发症,如转移、感染、代谢、营养障碍、脑血管病或者化学治疗药物不良反应等
    D.
    (来学网)脑脊液呈炎性改变;MRI示单侧或双侧颞叶在T2加权相上有高信号或在Tl加权相上有萎缩表现
    E.
    (来学网)出现神经系统症状5年内证实肿瘤的诊断或出现边缘叶功能障碍的典型症状时伴极具特征性的肿瘤抗体,如抗Hu、Ma2、CV2、amphiphys-in、Ri
    F.
    (来学网)脑电图显示单侧或双侧颞叶慢波或快波
正确答案:
(1)AEF
(2)ABCF
(3)ABDEF
(4)ACDEF
答案解析:
(1)病毒性脑炎(A选项)往往累及颞叶皮质及海马而出现癫痫及精神异常,须考虑,虽然脑脊液结果提示病毒抗体阴性。缺血性脑血管病(C选项),起病方式及发病1周时颅脑MRI未见异常不符合脑血管病的特点。中枢神经系统肿瘤(D选项),两次影像学检查间隔1个月而出现病变,不考虑中枢神经系统原发肿瘤可能。副肿瘤综合征(E选项)边缘叶脑炎,是一种罕见的副肿瘤综合征,主要表现为癫痴发作、智力减退、精神异常,合并恶性肿瘤;最显著的MRI表现为双颞叶内侧包括海马区及杏仁核长T2信号,皮质受累明显,并可累及周边结构,如岛叶、扣带回、钩回、额叶眶回及下丘脑等组织。线粒体脑肌病(F选项)多为急性起病,也可表现为精神障碍、癫痫,应考虑;但该病患者往往伴有肢体瘫痪,不耐受疲劳表现,颅脑MRI往往累及皮质及皮质下,血乳酸及丙酮酸试验可呈阳性。(2)本病例考虑以下疾病:①病毒性脑炎,除脑脊液检查外还应安排24h动态脑电图检查;②副肿瘤综合征:行抗Hu、抗Yo、抗Ri抗体检测,进一步检测肿瘤血清学指标,甚至行全身PET-CT筛查原发肿瘤。(3)副肿瘤性边缘叶脑炎目前尚无自发缓解的报道,原发肿瘤的治疗及免疫抑制药的应用大大降低其致残率和死亡率。利妥昔单抗在治疗细胞内自身抗原相关性副肿瘤综合征的疗效有限。目前尚无使用他克莫司、环孢素或吗替麦考酚酯治疗自身免疫性PLE的经验,有个案报道有效。可试用血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制药等,疗效未证实。