(来学网)患者女,75岁。因“进行性加重头晕、行走不稳、言语不利1个月”就诊。1个月前无明显诱因出现头晕、视物旋转,头晕持续时间长,与头位、体位无关,无耳鸣。后逐渐出现行走不稳,左右摇晃,言语不清,语速快,无饮水呛咳、吞咽困难,无肢体无力。既往有高血压病史,有阵发性心房颤动病史;近2个月阵发性下腹痛。查体:下腹部可触及约6cm×8cm肿物。神经系统查体:意识清楚,爆破样语言,双侧眼球位置运动正常,向双侧注视时可见旋转性眼震,双侧软腭抬举正常,双侧咽反射正常,四肢肌力5级,双上肢肌张力减低,双侧快复轮替试验欠稳准,双侧病理反射未引出。颅脑MRI:双侧小脑轻度萎缩。
  1. (提示腰椎穿刺:压力140mmH2O,WBC6×10^6/L蛋白0.32g/L,糖4.69mmol/L,氯116mmol/L;抗Yo抗体(+),14-3-3蛋白(+)。PET-CT:盆腔内异常浓聚。)关于抗Yo抗体,叙述正确的有()
    A.
    (来学网)主要出现在浦肯野细胞核糖体和粗面内质网上,可以对c-myc癌基因产物(核蛋白产物)产生竞争性抑制作用
    B.
    (来学网)可导致小脑浦肯野细胞凋亡
    C.
    (来学网)阳性患者最常见的肿瘤为卵巢癌及乳腺癌
    D.
    (来学网)阳性患者最常见的肿瘤为小细胞肺癌
    E.
    (来学网)阳性患者最常见的临床表现为副肿瘤性小脑变性
    F.
    (来学网)阳性患者最常见的临床表现为副肿瘤性脑脊髓炎和感觉神经病
  2. 该患者最可能的诊断是()
    A.
    (来学网)小脑梗死
    B.
    (来学网)延髓背外侧综合征
    C.
    (来学网)副肿瘤性小脑变性
    D.
    (来学网)橄榄-脑桥-小脑萎缩
    E.
    (来学网)前庭神经元炎
    F.
    (来学网)听神经瘤
  3. 为明确病变性质,该患者下一步须进行的检查包括()
    A.
    (来学网)腹部CT
    B.
    (来学网)前庭功能检查
    C.
    (来学网)全身PET-CT
    D.
    (来学网)腰椎穿刺
    E.
    (来学网)颈椎MRI
    F.
    (来学网)胸部CT
  4. 该患者病变可能的部位为()
    A.
    (来学网)双侧大脑皮质
    B.
    (来学网)前庭感受器
    C.
    (来学网)双侧小脑半球
    D.
    (来学网)脑桥
    E.
    (来学网)延髓
    F.
    (来学网)脊髓
  5. (提示患者行诊断性刮宫术,组织病理检查确诊为子宫内膜癌。)下一步应采取的主要治疗措施包括()
    A.
    (来学网)B族维生素营养神经治疗
    B.
    (来学网)全子宫切除术
    C.
    (来学网)静脉滴注免疫球蛋白治疗
    D.
    (来学网)化学治疗
    E.
    (来学网)放射治疗
    F.
    (来学网)环磷酰胺免疫抑制治疗
正确答案:
(1)ABCE
(2)C
(3)ACD
(4)C
(5)BCD
答案解析:
(1)抗Hu抗体阳性患者最常见的肿瘤为小细胞肺癌,最常见的临床表现为副肿瘤性脑脊髓炎和感觉神经病。(2)脑脊液抗Yo抗体阳性,14-3-3蛋白阳性,且PET-CT发现盆腔内异常浓聚,均支持副肿瘤综合征一副肿瘤性小脑变性诊断。(3)根据临床表现定位于双侧小脑半球;查体可触及腹部肿物,为明确腹部病变性质,须行腹部CT检查;为排查肿瘤,可选择PET-CT检查;为排除脑干、小脑炎症,可进一步行腰椎穿刺检查。(5)患者诊断为副肿瘤综合征,主要应针对原发肿瘤病变治疗,选择全子宫切除术辅助化学治疗改善预后。术前可考虑给予免疫球蛋白治疗,提高手术安全性。