(来学网)患者男,46岁。因“行走不稳4年,间断幻视1年,进行性加重伴无力、肌萎缩5个月”就诊。患者4年前出现行走不稳,间断出现视物成双,四肢远端麻木。1年前出现间断幻觉,脾气烦躁、有暴力倾向,于精神病医院治疗不见好转;间断出现活动时手抖,饮酒后减轻,走路不稳进行性加重,自觉双下肢无力。5个月前,家属发现患者双下肢肌肉明显萎缩,无力进行性加重,肢体僵硬不能行走。口服B族维生素,并开始戒酒,戒酒期间曾出现烦躁、幻觉,不认识家里人,大小便失禁及胡言乱语现象,后逐渐好转;但无力及肢体僵硬仍加重。近2个月来卧床,双下肢僵硬屈曲状态,口服维生素B1无好转。饮酒史(白酒)250~500ml/d×25年,饮酒时食量小。查体:构音欠清,计算力和记忆力下降,有幻觉和虚构,双侧瞳孔等大正圆,直径3mm,对光反射稍迟钝,可见水平眼震;双下肢肌力3级,双下肢及右上肢肌张力增高,四肢腱反射亢进,病理反射阳性,双下肢膝关节以下针刺觉减退,双侧髋关节以下音叉振动觉、关节位置觉消失,双侧指鼻轮替试验欠协调。
  1. 该患者可能的病变部位在()
    A.
    (来学网)小脑
    B.
    (来学网)大脑皮质
    C.
    (来学网)脊髓后索
    D.
    (来学网)脊髓侧索
    E.
    (来学网)神经肌肉接头
    F.
    (来学网)肌肉
    G.
    (来学网)周围神经
  2. (提示实验室检查:维生素B12正常;肿瘤全项(-)。颅脑MRI:皮质、小脑及乳头体萎缩。EMG:广泛神经源性损害(轴索+髓鞘),以轴索为主。)该患者最可能的诊断为()
    A.
    (来学网)Wernicke脑病-Korsakoff综合征
    B.
    (来学网)乙醇中毒性神经系统损害
    C.
    (来学网)脊髓亚急性联合变性
    D.
    (来学网)营养缺乏及乙醇中毒性周围神经病
    E.
    (来学网)副肿瘤综合征
    F.
    (来学网)吉兰-巴雷综合征
  3. 对以上症状,可能的诊断是()
    A.
    (来学网)Wernicke脑病-Korsakoff综合征
    B.
    (来学网)肌萎缩侧索硬化
    C.
    (来学网)脊髓亚急性联合变性
    D.
    (来学网)营养缺乏及乙醇中毒性周围神经病
    E.
    (来学网)副肿瘤综合征
    F.
    (来学网)吉兰-巴雷综合征
  4. 应该完善的辅助检查有()
    A.
    (来学网)颅脑MRI
    B.
    (来学网)生化全项
    C.
    (来学网)维生素B12和叶酸
    D.
    (来学网)血常规
    E.
    (来学网)肿瘤全项
    F.
    (来学网)肌电图
正确答案:
(1)ABCDG
(2)B
(3)ACD
(4)ABCDEF
答案解析:
(1)水平眼震、共济失调提示小脑受累;虚构、幻觉提示皮质受累;双侧髋关节以下音叉振动觉、关节位置觉消失,提示脊髓后索受累;肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性,提示脊髓侧索受累;双下肢肌力下降、肌萎缩定位于下运动神经元受损。(3)患者长期大量饮酒,进食主食和蔬菜少,有B族维生素缺乏的基础。患者出现复视、眼震、共济失调及精神症状、记忆力减退考虑诊断为Wernicke脑病-Korsakoff综合征。患者双下肢深感觉减退,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性,考虑为维生素B12缺乏引起的亚急性联合变性。患者双下肢无力、肌萎缩,针刺觉减退,考虑为营养缺乏及乙醇中毒性周围神经病。(4)患者有后侧索症状须明确维生素十叶酸是否低于正常。血常规是否有大细胞性贫血。患者有幻觉、眼震、共济失调,颅脑MRI明确是否有颅病灶。患者大量饮酒时进食少,生化全项明确是否有肝功能异常、低蛋白及电解质紊乱。患者有下运动神经元损害体征,行肌电图进一步明确并了解其损伤程度。患者多系统受累,须完善肿瘤全项筛查是否有副肿瘤综合征的可能。