患者女，33岁。因“行走不稳伴双下肢无力1个月”就诊。患者3个月前因为减肥进食明显减少，1个月前出现行走不稳，有脚底踩棉花感，伴有双下肢无力、麻木，大小便正常。无饮水呛咳，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无视物模糊。遂至当地医院就诊，查腰椎CT未见明显异常。起病以来，患者意识清楚，精神可，进食差，睡眠一般，3个月来体重下降10kg。既往甲状腺功能亢进病史5～6年，近1年没有复查。无过敏史及传染病史，个人史无特殊。否毒物接触史。无家族性遗传病史。查体：意识清楚，精神可，蹒跚步态；口角不歪，伸舌居中，视力粗侧正常；双上肢肌力5级，肌张力正常，双下肢肌力4级；四肢腱反射减弱，指鼻试验、轮替试验（-），跟膝胫试验（+），龙贝格征（+），双侧巴宾斯基征（+）；四肢末梢手套袜套样痛觉减退，双侧膝关节以下振动觉、位置觉减退。-005-神经内科

患者女，33岁。因“行走不稳伴双下肢无力1个月”就诊。患者3个月前因为减肥进食明显减少，1个月前出现行走不稳，有脚底踩棉花感，伴有双下肢无力、麻木，大小便正常。无饮水呛咳，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无视物模糊。遂至当地医院就诊，查腰椎CT未见明显异常。起病以来，患者意识清楚，精神可，进食差，睡眠一般，3个月来体重下降10kg。既往甲状腺功能亢进病史5～6年，近1年没有复查。无过敏史及传染病史，个人史无特殊。否毒物接触史。无家族性遗传病史。查体：意识清楚，精神可，蹒跚步态；口角不歪，伸舌居中，视力粗侧正常；双上肢肌力5级，肌张力正常，双下肢肌力4级；四肢腱反射减弱，指鼻试验、轮替试验（-），跟膝胫试验（+），龙贝格征（+），双侧巴宾斯基征（+）；四肢末梢手套袜套样痛觉减退，双侧膝关节以下振动觉、位置觉减退。

下列检查回报支持亚急性联合变性的有（）
A.
(来学网)四肢神经传导速度减慢
B.
(来学网)体感诱发电位正常
C.
(来学网)血清抗内因子抗体阳性
D.
(来学网)视觉诱发电位检查P100潜伏期明显延长
E.
(来学网)脊髓MRI检查正常
F.
(来学网)脑电图检查可见棘波
关于该患者的治疗及预后，叙述正确的有（）
A.
(来学网)给予口服维生素B12和叶酸治疗，可以绝大程度恢复正常
B.
(来学网)给予口服叶酸和肌内注射维生素B12治疗，可以绝大程度恢复正常
C.
(来学网)如果没有诊断明确，未经治疗，其神经系统症状会持续加重，甚至死亡
D.
(来学网)该患者病程已有1个月，即使积极治疗，仍会遗留神经功能障碍，难以完全恢复
E.
(来学网)患者病程1个月，如能积极治疗，神经症状可绝大程度恢复
F.
(来学网)如果患者叶酸水平降低，应补充叶酸
该患者首先须做的常规检查有（）
A.
(来学网)血常规
B.
(来学网)血叶酸水平
C.
(来学网)血生化
D.
(来学网)血清同型半胱氨酸
E.
(来学网)甲状腺功能
F.
(来学网)血维生素B12水平
（提示实验室检查：血WBC2.6×10^9/L，RBC2.68×10^12/L，Hb94g/L，红细胞平均容积123.7fl，红细胞平均血红蛋白含量41.4pg；血维生素B12和叶酸低于正常，血清同型半胱氨酸升高；血脂各项偏低；肝、肾功能、甲状腺功能正常。）该患者最可能的诊断是（）
A.
(来学网)中毒
B.
(来学网)多发性硬化
C.
(来学网)脊髓肿瘤
D.
(来学网)亚急性联合变性
E.
(来学网)脊髓血管病
F.
(来学网)脊髓炎
如果怀疑患者为亚急性联合变性，为支持诊断，还须检查（）
A.
(来学网)四肢神经传导速度
B.
(来学网)体感诱发电位
C.
(来学网)血清抗内因子抗体
D.
(来学网)颅脑MRI
E.
(来学网)脊髓MRI
F.
(来学网)脑电图

正确答案：

(1)ACD
(2)BCEF
(3)ABCDEF
(4)D
(5)ABCE

答案解析：

(1)亚急性联合变性一般伴有周围神经病变，因此四肢神经传导速度会减慢。亚急性联合变性后索损害，体感诱发电位不应该正常。血清抗内因子抗体阳性支持亚急性联合变性诊断。亚急性联合变性患者视觉诱发电位检查P100潜伏期一般应该正常。亚急性联合变性时脊髓MRI检查可以异常，也可以正常，如为后侧索异常信号支持该病诊断。亚急性联合变性脑电图检查不应出现棘波。(2)亚急性联合变性应选用肠外途径补充维生素B12，通常通过肌内注射。早期诊断并及时治疗是改善神经系统损害的关键，如能在起病3个月内积极治疗，神经症状可绝大程度恢复；若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗的神经系统症状会持续加重，甚至死亡。由于叶酸水平低下也可使维生素B12水平降低，故叶酸水平降低者，应补充叶酸。(3)由于患者禁食，很可能营养状态异常，因此A、B、C、D、F项目反映患者营养状况；E选项是因为患者既往有甲状腺功能亢进病史，目前甲状腺功能状态不清，应该检查以了解。

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