(来学网)患儿,男,10天,因"气促3天,哭闹伴紫绀1天"入院。患儿G4P2,胎龄39+6周,剖宫产出生,3天前无明显诱因出现气促,未予特殊重视,一天前患儿哭闹时明显伴有颜面紫绀,气促加重,即送至我院就诊,经吸氧,清理呼吸道,纠酸等处理,呼吸仍然急促,血氧无法维持,血氧饱和度40%左右,即予气管插管,呼吸机辅助通气。体格检查:体温37.5℃,脉搏166次/分,呼吸机辅助通气,血压和SaO2分别是:左上肢54/37mmHg,92%;左下肢46/31mmHg,89%,右上肢45/33mmHg,99%,右下肢56/35mmHg,92%,体重3.67kg,身长52cm,反应欠佳,四肢稍凉。双下肺可闻及细小啰音,心前区明显搏动,心率166次/分,胸骨左缘2~3肋间可闻及3/6级杂音;腹胀,柔软,肝大,肋下3cm。急查血常规提示WBC20×10^9/L中性粒75%;血气分析:pH7.20,PaO2,52mmHg,PaCO2,28mmHg,BE-7.6mmol/l。
  1. 根据已有的病历资料,可以拟诊为( )
    A.
    (来学网)先天性心脏病
    B.
    (来学网)主动脉缩窄
    C.
    (来学网)肺动脉狭窄
    D.
    (来学网)代谢性酸中毒
    E.
    (来学网)室间隔缺损
    F.
    (来学网)新生儿肺炎
  2. (提示 床边超声心动图检查提示:房室连接正常,右室扩大,左室近闭锁;肺动脉瓣形态正常,主肺动脉扩张,主动脉瓣闭锁,升主动脉发育不良,内径:2.2mm,主动脉弓内径:3.1mm;降动脉位于左锁骨下动脉发出之前局限性缩窄,内径:2.3mm,动脉导管未闭,大小:2.0mm,连续性右向左分流,压差:38mmHg(收缩期),1mmHg(舒张期);血流从降主动脉逆灌入主动脉弓及升主动脉;卵圆孔未闭2.5mm。三尖瓣反流,面积:0.6cm2,估测右室收缩压:69mmHg,二尖瓣闭锁。)根据超声心动图结果,确诊为左心发育不良综合征(HLHS),常见的HLHS分型有( )
    A.
    (来学网)主动脉瓣狭窄,二尖瓣狭窄
    B.
    (来学网)主动脉瓣闭锁,二尖瓣闭锁
    C.
    (来学网)主动脉瓣闭锁,二尖瓣狭窄
    D.
    (来学网)主动脉瓣狭窄,二尖瓣闭锁
    E.
    (来学网)左心室闭锁,主动脉闭锁
    F.
    (来学网)左心室闭锁,二尖瓣闭锁
  3. 根据病情,目前最需要进行的处理是( )
    A.
    (来学网)床旁超声心动图检查,尽快明确诊断
    B.
    (来学网)静脉滴注5%碳酸氢钠纠酸
    C.
    (来学网)心脏CT检查
    D.
    (来学网)心电图
    E.
    (来学网)胸部X-线检查
    F.
    (来学网)经验性抗生素治疗
  4. (提示 患儿最终进行NorWoodStageⅠ手术,手术中应用了Sano分流重建肺动脉血流。)NorWoodⅠ期手术中,相对于改良B-T分流,Sano分流手术的优点有( )
    A.
    (来学网)较高的主动脉舒张压
    B.
    (来学网)减少主动脉窃血
    C.
    (来学网)术后相对稳定的血流动力学
    D.
    (来学网)减少潜在的冠状动脉缺血
    E.
    (来学网)不破坏右心室的完整性
    F.
    (来学网)二期手术时可以在非体外循环下完成双向Glenn手术
正确答案:
(1)ADF
(2)ABCD
(3)ABF
(4)ABCDF
答案解析:
(2)HLHS的分型主要是根据主动脉瓣和二尖瓣的病变(狭窄或闭锁)进行组合分类的,所以ABCD是正确的。(4)在NorWood手术中重建肺动脉血流主要的方式有Sano分流和改良B-T分流,Sano分流是建立心室-肺动脉的分流管道,所以其动脉舒张压较高,减少冠脉的窃血,但破坏了右室的完整性。二期手术时由于不影响右肺动脉,因此可在非体外循环下完成双向Glenn手术。所以除E外其余都正确。