(来学网)患儿,男,3岁,因"发现心脏杂音2年"前来就诊。查体:体温36.9℃,血压98/50mmHg,经皮氧饱和度90%。呼吸22次/分,双肺呼吸音粗。心率120次/分,律齐,胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音,肝肋下0.5cm。超声心动图诊断:L-TGA,VSD(1.5cm,膜周向流入道延伸),肺动脉瓣及瓣下狭窄,三尖瓣反流(轻度),三尖瓣多根腱索骑跨于室间隔上。
  1. 二期手术前,应该进行的检查项目包括( )
    A.
    (来学网)超声心动图
    B.
    (来学网)冠状动脉造影
    C.
    (来学网)心脏、大血管增强CT
    D.
    (来学网)心导管术
    E.
    (来学网)24小时Holter
    F.
    (来学网)胸部X线平片
  2. 该患儿术中探查发现无法行解剖根治术,肺动脉测压为50/12mmHg,则该患儿应该采取的术式为( )
    A.
    (来学网)肺动脉环缩术
    B.
    (来学网)Ⅰ期Fontan术
    C.
    (来学网)双向Glenn术
    D.
    (来学网)Senning+Rastelli术
    E.
    (来学网)MustardJ-Switch术
    F.
    (来学网)室间隔缺损修补术
  3. 该患儿第二期手术可以考虑的术式为( )
    A.
    (来学网)Senning+Switch术
    B.
    (来学网)Senning+Rastelli术
    C.
    (来学网)Mustard+Rastelli术
    D.
    (来学网)Fontan类手术
    E.
    (来学网)双向Glenn术
    F.
    (来学网)肺动脉再环缩术
  4. 该患儿最终的理想手术方式为( )
    A.
    (来学网)Senning+Rastelli术
    B.
    (来学网)Mustard+Rastelli术
    C.
    (来学网)双向Glenn术
    D.
    (来学网)Fontan类手术
    E.
    (来学网)室间隔缺损修补术
    F.
    (来学网)Switch术
正确答案:
(1)ACDF
(2)A
(3)DEF
(4)D
答案解析:
(1)超声心动图是一种评估心功能及肺动脉环缩处压差的简便方法;心脏、大血管增强CT对于评估肺动脉发育情况较为准确;心导管测压可以了解肺动脉压力情况,对于判断是否需要再次行肺动脉环缩术或行双向Glenn术、Fontan类手术提供重要信息;胸部X线平片可以了解心影大小,肺血多少,是一种常用的心脏病手术前诊断方法。(2)由于三尖瓣腱索骑跨,术中探查无法行解剖根治术,对于该患儿最终应该施行单心室纠治的全腔静脉-肺动脉吻合手术,即Fontan术。但该患儿肺动脉测压为50/12mmHg,压力偏高,不能施行Ⅰ期Fontan类手术或双向Glenn手术,必须先行肺动脉环缩术控制肺动脉压力。