(来学网)患儿,女,7个月,因"出生后发现心脏杂音,平日易于呼吸道感染,肺炎住院2次"就诊。查体:体温:37.3℃,血压103/64mmHg;无紫绀。双肺呼吸音粗,未及明显啰音,心率135次/分,律齐,胸骨左缘3~4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进,肝脏肋下0.5cm。胸部X线平片:心胸比0.75,双肺纹理增多,肺动脉段突出,右心室增大明显。
  1. 该患儿最可能的初步诊断为( )
    A.
    (来学网)室间隔缺损
    B.
    (来学网)右心室双出口
    C.
    (来学网)房间隔缺损
    D.
    (来学网)肺动脉狭窄
    E.
    (来学网)动脉导管未闭
    F.
    (来学网)法洛四联症
  2. 初步诊断首选项目为( )
    A.
    (来学网)心脏MRI
    B.
    (来学网)心脏多排CT
    C.
    (来学网)超声心动图
    D.
    (来学网)心电图
    E.
    (来学网)心脏导管检查
    F.
    (来学网)心脏核素
  3. (提示 超声心动图显示除了室间隔缺损和肺动脉高压以外,还显示主动脉和肺动脉均起源于右心室。)此时的诊断应为( )
    A.
    (来学网)右心室双出口
    B.
    (来学网)室间隔缺损
    C.
    (来学网)肺动脉高压
    D.
    (来学网)肺动脉狭窄
    E.
    (来学网)动脉导管未闭
    F.
    (来学网)法洛四联症
  4. 当该患儿的室间隔缺损(VSD)位于什么位置时,最有可能构建经室间隔缺损将左心室连接到主动脉的心室内隧道( )
    A.
    (来学网)主动脉下型
    B.
    (来学网)肺动脉下型
    C.
    (来学网)双动脉相关型
    D.
    (来学网)大动脉无关型
    E.
    (来学网)远离大动脉型
    F.
    (来学网)心尖肌部型
正确答案:
(1)AB
(2)C
(3)ABC
(4)AC
答案解析:
(1)根据所闻及的杂音和肺动脉瓣区第二心音亢进,以及胸部X线平片提示右心室增大,肺动脉段突出,可初步得出肺充血型先天性心脏病。A、B符合。(2)超声心动图是最简单有效的检查心脏结构的影像学方法,除了可以了解心内畸形以外,还可以明确大血管在心脏上的起源和连接位置,并评估心脏功能。(3)右心室双出口的诊断依据是主动脉和肺动脉的心室起源,如主动脉和肺动脉均起源于右心室,则符合右心室双出口的诊断,结合超声心动图显示的室间隔缺损、肺动脉高压,则此时诊断应为:右心室双出口。(4)当室间隔缺损位置为主动脉下型,以及双动脉相关型时,才可构建经室间隔缺损,将左心室连接到主动脉的心室内隧道。室间隔缺损为肺动脉下型时,多为Taussig-Bing畸形,目前一般通过构建左心室到肺动脉的内隧道并加做大动脉调转术进行治疗。大动脉无关型即远离大动脉型,这类室间隔缺损,常难以构建到达大动脉的内隧道。