(来学网)患者,男,20岁,因"疲乏、心悸并下半身水肿5年,加重2个月"就诊。查体见:体温36.7℃,心率74次/分,血压95/50mmHg,恶病质表现,重度中央型紫绀,杵状指,巩膜轻微黄染,颈静脉充盈,双下肺叩诊音浊,未闻及明显啰音,心律齐,胸骨右缘闻及收缩期杂音,腹膨隆,肝脏肋下3~4cm,质韧,移动性浊音阳性,双下肢明显凹陷性水肿。超声心动图示:心室壁增厚,左、右心扩大,三尖瓣重度关闭不全,有一大动脉干起源于心底并骑跨于非限制性室间隔缺损之上,在动脉干开口近端发出肺动脉干,左室EF40%。
  1. (提示 术前肺功能检查提示,中度混合性通气障碍。该患者进行了肺穿刺活检,结果提示肺血管阻塞性内膜纤维化及丛样病变。)结合病例资料,该患者可考虑的手术方案包括( )
    A.
    (来学网)室间隔缺损修补和重建右室肺动脉连接并三尖瓣整形或置换
    B.
    (来学网)离断肺动脉干并行全腔静脉-肺动脉连接
    C.
    (来学网)心肺联合移植
    D.
    (来学网)一期房间隔切开并三尖瓣整形或置换
    E.
    (来学网)三尖瓣置换或整形
    F.
    (来学网)心脏移植
  2. 根据以上病例信息,该患者最可能的主要病理诊断是( )
    A.
    (来学网)主-肺动脉窗-Ⅲ型
    B.
    (来学网)永存动脉干-Collett和EdwardsⅠ型
    C.
    (来学网)永存动脉干-Collett和EdwardsⅡ型
    D.
    (来学网)永存动脉干-Van Praaph A1型
    E.
    (来学网)永存动脉干-Van Praaph A2型
    F.
    (来学网)永存动脉干-Van Praaph B型
  3. (提示 患者心血管MRI检查结果(下彩图)。) 关于该检查,以下描述正确的是( )
    A.
    (来学网)右位主动脉弓
    B.
    (来学网)肺静脉连接异常
    C.
    (来学网)A结构为左肺动脉
    D.
    (来学网)D结构为右肺动脉
    E.
    (来学网)B结构为无名静脉
    F.
    (来学网)C结构为头臂干且发出左锁骨下动脉和左颈总动脉
  4. (提示 患者血液检查提示:动脉血氧饱和度为75%,全血Hb210g/L,HCT66%,Cr195μmol/L,提示肾功能不全。)为进一步明确患者的解剖异常并确定治疗方案,还需进行辅助检查有( )
    A.
    (来学网)心脏大血管CT
    B.
    (来学网)心血管MRI
    C.
    (来学网)心导管检查及心血管造影
    D.
    (来学网)心电图
    E.
    (来学网)冠状动脉造影
    F.
    (来学网)肝、肾和肾动脉、颈动脉超声检查
    G.
    (来学网)胸部X线平片
    H.
    (来学网)肺功能检查
正确答案:
(1)CD
(2)BD
(3)AEF
(4)BCDFGH
答案解析:
(1)由于患者肺血管出现不可逆病变,包括A、F选项在内的根治手术很难实施,Fontan类术式也不合适,唯一可能有效的术式是心肺联合移植,然而若等不到供体或者因费用等其他问题拒绝心肺联合移植时,可考虑行姑息性手术。对该患者合并三尖瓣病变,采用一期房间隔切开以及三尖瓣成形或置换是可行的选择,有助解除全身充血,增加心室前负荷,提高心排量,改善患者症状,提高生存质量。(2)永存动脉干的两种主要病理分型,Collett和Edwards法主要根据肺动脉起源划分为Ⅰ-Ⅳ四型,VanPraaph法根据有无室间隔缺损分为A、B两组,在A组根据肺动脉起源又分为A1-A4四种,故此题选择B、D项。(3)辨识影像学图像是外科医生的基本技能,图中A结构为肺动脉干且发出左右两分支,D为左肺动脉,E为肺静脉且肺静脉连接正常。(4)行心脏大血管CT了解肺动脉及侧支情况,需静脉注射造影剂,但可能加重肾功能不全,对该患者行心血管MRI检查更合适。冠脉造影并非必需。虽有必要测肺阻力以决定术式,但因心导管进入肺动脉比较困难,右心导管测肺压有可能失败。结合患者十余年病史,肺血管床病变可能较重,理论上有必要行穿刺肺活检,但因创伤大、并发症多,临床应用较少。其余均为术前常规评估手段。