患者，女性，64岁，间断心悸4年，1天前因晕厥1次入院。查体：血压103／60mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐，心率85次／分，胸骨左缘3～4肋间可闻及4／6级收缩期杂音。心电图：窦性节律。超声心电图：室间隔及左室游离壁增厚，以室间隔为著，室间隔25mm，左室后壁11mm。二尖瓣可见SAM征，峰值流速约4m／s，压差约64mmHg，LVEF65%。-013-胸心外科学

患者，女性，64岁，间断心悸4年，1天前因晕厥1次入院。查体：血压103／60mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐，心率85次／分，胸骨左缘3～4肋间可闻及4／6级收缩期杂音。心电图：窦性节律。超声心电图：室间隔及左室游离壁增厚，以室间隔为著，室间隔25mm，左室后壁11mm。二尖瓣可见SAM征，峰值流速约4m／s，压差约64mmHg，LVEF65%。

对于该患者所患疾病以下说法正确的是( )
A.
(来学网)该病常有明显家族史
B.
(来学网)该病被认为是常染色体显性遗传类疾病
C.
(来学网)该病在体格检查时常能听到第四心音
D.
(来学网)该病可能与内分泌系统异常有关
E.
(来学网)有梗阻的患者其超声心动图可提示有SAM征
F.
(来学网)心内膜心肌活检可见心肌细胞畸形肥大、排列紊乱
目前可能的诊断为( )
A.
(来学网)持续性房颤
B.
(来学网)高血压性心脏病
C.
(来学网)肥厚型梗阻性心肌病
D.
(来学网)Shone综合征
E.
(来学网)肥厚型非梗阻性心肌病
F.
(来学网)扩张型心肌病
(提示为患者行冠脉造影检查，未见冠脉狭窄，但造影剂显示间隔支细小，且与后降支之间存在侧支循环。)当前可选择的治疗方案包括( )
A.
(来学网)置入双腔起搏器
B.
(来学网)PTSMA
C.
(来学网)改良Morrow手术
D.
(来学网)心脏移植术
E.
(来学网)左心辅助装置
F.
(来学网)心肌打孔术
患者住院后偶有心前区不适发作，这种类似"心绞痛"的症状，其产生的可能机制为( )
A.
(来学网)迷走神经反射
B.
(来学网)快速性心律失常
C.
(来学网)由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致
D.
(来学网)流出道梗阻所致低心输出
E.
(来学网)血容量不足
F.
(来学网)短暂脑缺血发作

正确答案：

(1)ABCEF
(2)C
(3)AC
(4)C

答案解析：

(1)肥厚型梗阻性病因未明，目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，通常为常染色体显性遗传，由肌质网收缩蛋白基因突变所致。嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，周围疏松结缔组织增多。几乎所有病人均可听到S4，是心房强力收缩以对抗舒张晚期的左室顺应性差的标志。M型超声可见二尖瓣E峰降低，EF斜率下降，二尖瓣前叶收缩期CD段向室间隔呈弓形隆起，称SAM征。(3)对诊断肯定的HCOM，药物治疗效果不佳的患者可采用DDD起搏、经皮间隔心肌消融术(PTSMA)或切除肥厚的室间隔心肌。该患者造影显示，不宜行PTSMA治疗，故只能选择A、C。

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