患儿，男，29天，体重3.8kg。出生后5天因"发热，气促，黄疸"到当地医院求治，诊断为"新生儿肺炎，新生儿黄疸"入住新生儿科。胸部X线平片见图14。超声心动图发现膜部室间隔有6mm回声中断，并见双向分流。心脏CT检查见图15。-013-胸心外科学

患儿，男，29天，体重3.8kg。出生后5天因"发热，气促，黄疸"到当地医院求治，诊断为"新生儿肺炎，新生儿黄疸"入住新生儿科。胸部X线平片见图14。超声心动图发现膜部室间隔有6mm回声中断，并见双向分流。心脏CT检查见图15。

手术操作需包括( )
A.
(来学网)冠状动脉移植时，需移植到新主动脉瓣窦水平的上方
B.
(来学网)冠状动脉移植时，需移植到新主动脉瓣窦水平的下方
C.
(来学网)主动脉、肺动脉行交叉换位
D.
(来学网)主动脉、肺动脉不行交叉换位
E.
(来学网)修补室间隔缺损时，在其前上缘需浅缝
F.
(来学网)修补室间隔缺损时，在其后下缘需浅缝
根据资料，推断患儿可能出现的临床表现和体征有( )
A.
(来学网)双肺湿啰音
B.
(来学网)肝脏肋下3cm
C.
(来学网)SpO2＝100%
D.
(来学网)下肢动脉搏动减弱
E.
(来学网)心前区(2～3)／6级收缩期杂音
F.
(来学网)安静时有紫绀
G.
(来学网)喂养困难
H.
(来学网)缺氧发作
(提示患儿目前经内科治疗，无发热，肝脏较前缩小，胸部X线平片示肺部渗出较前好转。)则下一步治疗方案为( )
A.
(来学网)随即行一期Switch术+VSD修补术
B.
(来学网)待6个月以后行Switch术+VSD修补术
C.
(来学网)行肺动脉环缩术，6个月以后行Rastelli术
D.
(来学网)随即行VSD修补术+Senning术
E.
(来学网)行房隔扩大术，6个月以后行二期Switch术+VSD修补术
F.
(来学网)行肺动脉环缩术+改良B-T分流术，6个月以后行二期Switch术+VSD修补术
G.
(来学网)行改良B-T分流+VSD修补术
(提示手术中发现患儿主动脉肺动脉位置关系及冠状动脉分布见下图所示。)则根据Leiden分型，可描述为( )
A.
(来学网)1AD；2R，Cx
B.
(来学网)1R，Cx；2AD
C.
(来学网)1R，AD；2Cx
D.
(来学网)1R；2AD，Cx
E.
(来学网)1AD；2R，2Cx
F.
(来学网)1AD，Cx，R
G.
(来学网)1R，1Cx；2AD

正确答案：

(1)ACF
(2)ABEFG
(3)A
(4)E

答案解析：

(1)D-TGA的主动脉瓣下有圆锥形成，使其主动脉瓣环的位置高于肺动脉瓣环。当Switch术中进行冠脉移植时，需移植到肺动脉(新主动脉)瓣窦水平的上方，以避免冠状动脉扭曲。当大动脉位置关系为前后位时，术中需将主动脉与肺动脉交叉换位。D-TGA心室成襻与正常心脏相同，故传导束走行在VSD的后下缘。(2)本例患儿胸部X线平片提示心影大，肺血多。超声提示大型室间隔缺损。CT提示主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，无左右心室流出道狭窄。故可诊断为D-TGA／VSD。此类患儿出生后即有紫绀，且易出现充血性心力衰竭和肺部感染，C选项明显错误，D选项见于主动脉缩窄，H选项见于法洛四联症合并严重右室流出道狭窄。(3)D-TGA／VSD诊断明确后，只要一般情况允许，应及早行根治术。

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心血管外科