(来学网)患儿女，5岁。反复皮肤发黄6个月，伴轻度头晕、乏力，无畏寒、发热、腹痛等症状。其家族有类似发病史。查体：T36.8℃，P80次/分，BP100/60mmHg。皮肤、巩膜黄染，全腹软，无压痛，肝肋下未扪及，脾脏左肋下4cm,边缘钝、质软、无触痛。实验室检查：血常规，RBC2.8×10^12/L,Hb84g/L,外周血涂片发现有27%椭圆形红细胞，红细胞膜蛋白分析发现膜骨架蛋白缺陷；肝功能：总蛋白68.1g/L,白蛋白35.6g/L,总胆红素89μmol/L,间接胆红素72μmol/L,谷丙转氨酶35U/L。腹部B超检查：肝内外胆管扩张，脾脏体积增大。