答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 约30%有心血管的表现，以心包炎最常见。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 在SLE疾病中，约85%的患者在病程中有关节疼痛，最常见于指，腕，膝等关节，伴关节红肿者较为少见.偶有指关节变形.常见表现为对称的多关节痛，呈间歇性。关节X线片大多数正常，约40%可有肌痛，5%可有肌炎。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 在系统性红斑狼疮中，脾脏肿大的患者仅占少数约15%，所以不是SLE的主要体征。

　　【该题针对“系统性红斑狼疮的临床表现”知识点进行考核】

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15%患者有脾大。

　　类白血病反应是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或左移反应，似白血病现象。其分型较多，包括粒细胞型、红白血病型、浆细胞型以及混合细胞型，其中以中性粒细胞型最多见。本病最多见于某些细菌和病毒的严重感染，亦常出现于恶性肿瘤广泛播散，急性溶血及某些药物反应。 本病以儿童及青少年较多见，男女发病率无差别。其治疗和预后取决于引起该反应的基本疾病，如果这些基本病是可以治愈的，则类白血病反应也会消失。所以E不是系统性红斑狼疮的表现。

　　【该题针对“系统性红斑狼疮的临床表现”知识点进行考核】

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害，病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全地妊娠，并分娩出正常婴儿。非缓解期的SLE患者容易出现流产、早产和死胎，发生率约30%，故应避孕。妊娠前3个月至妊娠期应用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者均可能影响胎儿的生长发育，故必须停用以上药物至少3个月方能妊娠。妊娠可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者妊娠时应服低剂量阿司匹林(50mg/d)。激素通过胎盘时被灭活(但是地塞米松和倍他米松是例外)不会对胎儿有害，妊娠时及产后一个月可按病情需要给予激素治疗。产后避免哺乳。

　　【该题针对“系统性红斑狼疮的临床表现”知识点进行考核】

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 系统性红斑狼疮患者常有补体C3降低，提示狼疮活动，阳性率约80%。

　　【该题针对“系统性红斑狼疮的免疫学表现”知识点进行考核】

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 狼疮肾免疫荧光检查：有弥漫性颗粒状沉积物，以IgG、C3为主。常伴有IgA、IgM、纤维蛋白相荧抗原(FRA)，C1q、C3及备解素的出现，呈现所谓的“满堂亮”特点。

　　【该题针对“系统性红斑狼疮的免疫学表现”知识点进行考核】

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 SLE后期常常出现狼疮肾炎，DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。

　　【该题针对“系统性红斑狼疮的免疫学表现”知识点进行考核】

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 抗Sm抗体是SLE的标记性抗体，特异性99%。

　　【该题针对“系统性红斑狼疮的免疫学表现”知识点进行考核】

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 狼疮带试验：用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白沉积带。SLE阳性率约50%，狼疮带试验阳性代表SLE活动性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查，可提高本试验的特异性。

　　肾活检病理检查：对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对知道狼疮肾炎治疗有重要意义。如肾组织示慢性病变为主，而活动性病变少者，则对免疫抑制治疗反应差;反之，治疗反应较好。

　　SLE是一个累积多器官的风湿免疫疾病，为病人选择检查方法确诊时也要考虑风险及收益，肾穿刺是有创的检查，因此皮肤狼疮带试验病人更能接受。

　　【该题针对“系统性红斑狼疮的诊断标准”知识点进行考核】

　　二、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 类风湿关节炎是一种以关节滑膜炎为特征的慢性全身性自身免疫性疾病。X线检查有如下分期：Ⅰ期：X线显示关节周围软组织肿胀及骨质疏松。Ⅱ期：X线片显示关节间隙因软骨破坏而变窄。Ⅲ期：关节面出现虫凿样破坏性改变。Ⅳ期：出现关节半脱位和关节硬化后的纤维性和骨性强直。此题目患者出现骨骼融合，说明出现了骨性强直，故选D。

　　【该题针对“类风湿关节炎的治疗”知识点进行考核】

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 类风湿关节炎规范化治疗应强调早期治疗、联合用药及个体化方案的治疗原则。每例病人一旦确诊应尽早正规治疗。既要通过一线非甾体抗炎药(NSAIDs)等缓解关节肿痛和全身症状，又要及时联合缓解病情抗风湿药(DMARD)以控制病情的发展。甲氨蝶呤是目前治疗类风湿关节炎的首选，有修复骨破坏的作用，故选E。

　　【该题针对“类风湿关节炎的治疗”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 该患者口腔溃疡，多关节痛，蝶形红斑，抗核抗体和抗dsDNA阳性均是系统性红斑狼疮(SLE)的表现，符合SLE诊断标准11条中的5条，故该患者可以诊断SLE。SLE发病中可以伴有高热、淋巴结大等全身表现。

　　【该题针对“系统性红斑狼疮的临床表现”知识点进行考核】

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 劳累后气短，可能是继发肺部病变或心脏病变。该患者查体肺部无啰音，心率正常，无下肢水肿等，基本排除了心功能不全。肺内听诊无干湿性罗音，不支持肺内感染、肺间质纤维化等病变，而肺动脉区第二心音亢进提示可能有肺动脉高压。

　　【该题针对“系统性红斑狼疮的临床表现”知识点进行考核】

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 进一步应进行肺动脉压力测定明确肺动脉高压程度;行肺CT以除外肺间质纤维化等病变;行尿蛋白定量以明确肾脏有无受累;行心脏多普勒超声以明确有无心包积液和心功能情况。唾液腺流率一般用于干燥综合征患者检查唾液腺功能。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 患者诊断明确后，首先应该进行的药物治疗是糖皮质激素，激素可以快速控制发热、关节痛等症状。

　　【该题针对“系统性红斑狼疮的临床表现”知识点进行考核】

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 发热控制后测尿蛋白定量3次大于0.5g/d，说明该患者合并有狼疮肾炎，应进一步行肾脏穿刺病理检查，治疗上首先考虑加用环磷酰胺等免疫抑制剂。激素及免疫抑制剂无效的患者可考虑血浆置换。有急进性肾功能衰竭者可激素冲击治疗。

　　【该题针对“系统性红斑狼疮的临床表现”知识点进行考核】

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