(来学网)患者女,28岁,因“肾上腺切除术后皮肤色素逐渐加深2年”来诊。2年前检查肾CT:双侧肾上腺增生;垂体CT:正常;行一侧肾上腺切除术,另一侧3/4切除术。查体:向心性肥胖,多血质外观,皮肤紫纹。垂体CT:直径约12mm腺瘤。
  1. 此时最合适的诊断为
    A.
    (来学网)库欣病复发
    B.
    (来学网)原发性肾上腺皮质功能减退症
    C.
    (来学网)垂体ACTH分泌大腺瘤
    D.
    (来学网)纳尔逊综合征(NELSONSYNDROME)
    E.
    (来学网)垂体ACTH分泌微腺瘤
  2. 根据症状,最不可能出现的检查结果是
    A.
    (来学网)ACTH明显升高
    B.
    (来学网)血N-POMC明显升高
    C.
    (来学网)血Β-促脂素明显升高
    D.
    (来学网)血氢化可的松升高
    E.
    (来学网)血钾升高
正确答案:
(1)D
(2)D
答案解析:
(1)该患者从临床症状和辅助检查可以判断有垂体瘤存在,为Nelson综合征,是垂体依赖性库欣综合征(库欣病),行双侧肾上腺切除后,由于缺乏皮质醇对下丘脑CRF(ACTH释放激素)的负反馈作用,导致CRF分泌过多,长期刺激原来存在的垂体ACTH腺瘤所致的综合征。答案选择D。(2)纳尔逊综合征的血氢化可的松显著降低,不会出现升高,答案选择D。