(来学网)患者男,35岁。皮肤、巩膜黄染3年,黄疸进行性加深但存在波动,反复发作高热寒战、上腹痛等症状,合并溃疡性结肠炎,无胆管结石病史。腹部查体无明显阳性体征。
  1. 最可能的诊断是(提示TBil175μmol/L,DBil152μmol/L,抗线粒体抗体(-),CA19-9(-)、CEA(-)。MRCP示:左右肝管汇合处及肝内胆管管腔多发狭窄,但表面平滑;肝内胆管的分支减少、僵直。)
    A.
    (来学网)CAROLI病
    B.
    (来学网)原发性胆汁性肝硬化
    C.
    (来学网)原发性硬化性胆管炎
    D.
    (来学网)胆管癌
    E.
    (来学网)胆管结石
    F.
    (来学网)自身免疫性肝病
  2. 该疾病可能出现的并发症包括
    A.
    (来学网)胆管感染
    B.
    (来学网)胆管结石
    C.
    (来学网)胆汁淤积性肝硬化
    D.
    (来学网)门脉高压症
    E.
    (来学网)胆管癌
    F.
    (来学网)非结石性急性胆囊炎
  3. 对该疾病可采用的治疗方法包括
    A.
    (来学网)泼尼松等药物治疗
    B.
    (来学网)内镜下狭窄段胆管扩张、内置支架
    C.
    (来学网)CPTCD
    D.
    (来学网)胆管切开减压、胆管扩张后留置引流管外引流
    E.
    (来学网)肝移植术
    F.
    (来学网)部分肝切除术
正确答案:
(1)C
(2)ABCDE
(3)ABDE
答案解析:
(1)患者有渐进性加重的黄疸,MRCP示:左右肝管汇合处及肝内胆管管腔多发狭窄,但表面平滑;肝内胆管的分支减少、僵直,初步诊断为原发性硬化性胆管炎。(2)原发性硬化性胆管炎可能出现胆管感染,胆管结石,胆汁淤积性肝硬化,门脉高压症,胆管癌。(3)原发性硬化性胆管炎的治疗目标为:减缓、逆转疾病进程,处理进展性疾病及其并发症。泼尼松等药物治疗,对于有明显胆管狭窄或胆管炎者可以考虑在有经验的内镜中心接受内镜治疗。经过积极治疗仍反复发作胆管炎者,可以考虑予以长期预防性抗生素。肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎终末期肝病的治疗手段。本题答案选择ABDE。