(来学网)患者男性,52岁,因腹痛、腹泻6个月就诊;稀水样大便,每日5次,无脓血便和里急后重,体重下降5kg。8年前因急性阑尾炎行阑尾切除术,术后病理叙述不详,仅知阑尾腔内有一3cm肿物。查体:面色潮红,肝大于右肋下6cm可触及;结肠镜检查(-),CT:左右肝可见多发低密度病变。
  1. 最可能的诊断是()
    A.
    (来学网)结肠癌肝转移
    B.
    (来学网)直肠癌肝转移
    C.
    (来学网)胃癌肝转移
    D.
    (来学网)小肠神经内分泌肿瘤肝转移
    E.
    (来学网)阑尾神经内分泌肿瘤肝转移
    F.
    (来学网)结肠神经内分泌肿瘤肝转移
  2. 患者面色潮红、腹泻等症状产生的原因是()
    A.
    (来学网)肿瘤分泌血清素,即5-羟色胺(5-HT)
    B.
    (来学网)5-HT经门静脉到达肝脏
    C.
    (来学网)5-HT经肝动脉到达肝脏
    D.
    (来学网)5-HT经淋巴系统到达肝脏
    E.
    (来学网)5-HT在肝脏被灭活
    F.
    (来学网)5-HT被转移至肝脏的肿瘤直接释放入血
  3. 针对NEN伴有肝转移的治疗方法包括()
    A.
    (来学网)手术切除
    B.
    (来学网)肝移植
    C.
    (来学网)选择性肝动脉栓塞
    D.
    (来学网)生长抑素治疗
    E.
    (来学网)全身化疗
    F.
    (来学网)局部放疗
  4. 关于NET的描述正确的是()
    A.
    (来学网)24小时尿5-HIAA升高
    B.
    (来学网)奥曲肽显像有助于病灶的定位
    C.
    (来学网)NEN从发生肿瘤,到出现症状、获得诊断,一般可能要5~7年
    D.
    (来学网)NEN的诊断应注重分类、分级和分期
    E.
    (来学网)KI67指数不仅提示NEN肿瘤复发的风险,并可估测整体生存率,它是NEN分级的唯一指标
    F.
    (来学网)2010年版的WHO分类中,将1级(G1)和2级(G2)的肿瘤称为神经内分泌瘤(NET),而将G3的肿瘤称为神经内分泌癌(NEC)
正确答案:
(1)E
(2)AF
(3)ABCDE
(4)ABDF
答案解析:
(1)神经内分泌肿瘤(neuroendocrineneoplasia,NEN)起源于神经内分泌系统,常见于胃肠道,其次是呼吸道,多数无症状,但可有肠梗阻表现或因急性阑尾炎行阑尾切除术后被发现;其他部位可见于肺和胸腺。多数阑尾神经内分泌肿瘤发展缓慢,阑尾切除可以达到治愈;但若肿物直径>2cm可出现转移,或于术后数年发生转移。(2)胃肠道神经内分泌肿瘤分泌血清素,即5-羟色胺(5-HT),如果5-HT进入血液循环,可致面色潮红、支气管哮喘和腹泻等症状。通常胃肠道神经内分泌肿瘤分泌的5-HT经门静脉到达肝脏后被灭活,而不产生临床症状;但是,当肿瘤转移至肝脏时,5-HT不被代谢灭活而被直接分泌入血,从而产生临床症状。(3)NEN肝转移灶为肝动脉供血。(4)5-HT分解成5-HTAA经尿液排出体外,NEN时24小时尿内5-HTAA水平升高;奥曲肽显像常用于NEN肝转移灶和原发灶的定位,其原理是:NEN细胞含有生长抑素受体,奥曲肽是合成的生长抑素衍生物,经放射性核素标记后可与NEN细胞的生长抑素受体结合而显像;NEN在早期无特异性症状,待出现压迫症状时,肿瘤多已巨大,而患者出现而色潮红、腹泻等类癌综合征表现时,往往已有肝脏转移;NEN分级包括核分裂象计数和Ki-67指数,两者有很强的相关性。分类能更完整地给肿瘤命名;分期能确定肿瘤的病变范围,即"病程的早晚";2010年,欧洲神经内分泌肿瘤学会(ENETS)和美国癌症联合委员会(AJCC)还根据核分裂象计数和Ki-67指数,提出了分级系统以预测肿瘤生长速度,即通常所说的"恶性程度";这个分级系统也被WHO认可,并将其应用于它最新的分类中。