(来学网)患者男,27岁。3个月前上呼吸道感染后出现双下肢无力,以右肢明显,伴有肢体麻木,1周后尿潴留,大便干燥。查体:右下肢肌力3级,左下肢肌力4级,肌张力低,双侧巴宾斯基征(+),T10以下针刺觉减退,双髋以下音叉振动觉减退。腰椎穿刺:压力110mmH2O,奎肯试验提示蛛网膜下腔通畅,细胞数0,蛋白35mg/dl,糖3.6mmol/L,氯化物123mmol/L。
  1. 该患者病变可能存在的部位是()
    A.
    (来学网)颈髓髓内
    B.
    (来学网)胸髓髓内
    C.
    (来学网)颈髓髓外
    D.
    (来学网)胸髓髓外
    E.
    (来学网)腰髓髓内
    F.
    (来学网)腰髓髓外
  2. 该患者进一步应给予的辅助检查包括()
    A.
    (来学网)VEP
    B.
    (来学网)SEP
    C.
    (来学网)颅脑MRI
    D.
    (来学网)胸椎MRI
    E.
    (来学网)颈椎MRI
    F.
    (来学网)脑脊液OB
    G.
    (来学网)血清抗AQP-4抗体
  3. (提示患者近2d又出现右眼视力下降(0.1),伴有四肢麻木无力,大小便障碍。VEP:P100潜伏期延长。颈椎MRI见图149~图152。)MRI显示的异常改变为() 
    A.
    (来学网)C1~C6长T1信号
    B.
    (来学网)C1~C6长T2信号
    C.
    (来学网)C1~C6短T1信号
    D.
    (来学网)C1~C6短T2信号
    E.
    (来学网)颈髓病灶有斑片状强化
    F.
    (来学网)颈椎间盘膨出
  4. 该患者急性期应给予的治疗是()
    A.
    (来学网)环磷酰胺
    B.
    (来学网)干扰素-β
    C.
    (来学网)抗生素
    D.
    (来学网)激素冲击治疗
    E.
    (来学网)华法林
    F.
    (来学网)血浆置换
  5. (提示经过激素冲击治疗后,四肢无力较前好转,但仍然遗留大小便障碍及四肢麻木。)为了预防再次复发,可选用的药物有()
    A.
    (来学网)硫唑嘌呤
    B.
    (来学网)利妥昔单抗
    C.
    (来学网)干扰素-β
    D.
    (来学网)醋酸格拉替雷
    E.
    (来学网)环孢素A
    F.
    (来学网)环磷酰胺
  6. (提示实验室检查:血清抗AQP-4抗体(+),脑脊液OB(-),血清SSA(+)。颅脑MRI:脑内无异常信号。)该患者最可能的诊断是()
    A.
    (来学网)视神经脊髓炎
    B.
    (来学网)多发性硬化
    C.
    (来学网)干燥综合征
    D.
    (来学网)脊髓肿瘤
    E.
    (来学网)脊髓梗死
    F.
    (来学网)脊髓出血
正确答案:
(1)B
(2)ABCDEFG
(3)ABEF
(4)DF
(5)ABEF
(6)A
答案解析:
(1)感觉平面在T10水平以下,双上肢肌力正常而双下肢呈上运动神经元损害表现,提示颈膨大以下锥体束损害,故病变定位于胸髓。患者无神经根刺激症状,症状进展无远端向近端发展情况,奎肯试验提示蛛网膜下腔通畅,故病灶定位于髓内。(2)颅脑、颈、胸MRI检查主要明确病灶的部位、病灶活动性、亚临床病灶等,诱发电位检查也有助于定位神经损伤且有助于发现亚临床病灶,血清抗AQP-4抗体是NMO的特异性标志物,有助于NMO的诊断,脑脊液OB检查对MS诊断有帮助。(4)激素冲击治疗是NMO的一线治疗,若治疗效果不佳或病情进展可加用血浆置换。干扰素-β是预防MS复发的一线治疗药物。环磷酰胺可用于NMO预防复发的治疗。如果没有合并感染,无须使用抗生素治疗。患者没有DVT的表现,故不必用华法林。(5)目前认为,NMO与MS在免疫治疗方面有所差异。干扰素-β及醋酸格拉替雷是循证医学推荐用于预防MS的药物,用于NMO治疗的疗效不肯定。常用免疫抑制药硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺对预防NMO及MS有一定效果,近来发现利妥昔单抗对NMO有较好疗效。(6)此患者发病2次,第1次病变在胸髓,第1次病变在右侧视神经及颈髓,颈髓病灶大于3个脊柱节段,血清AQP-4抗体阳性,脑脊液OB阴性,均支持NMO的诊断。从临床病程、影像所见等均不支持脊髓肿瘤、脊髓梗死、脊髓出血。尽管病程与MS相似,但影像所见及免疫学检查结果不支持。血清SSA阳性与干燥综合征有关,但无相应的临床表现。