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(来学网)
女,28岁。因皮肤发红,有瘀斑,伴牙龈出血就诊。2周前曾有上呼吸道病毒感染。实验室检查:出血时间延长,血小板计数低,皮肤束臂试验阳性,骨髓象:幼稚型巨核细胞增多。
可能的疾病是
A.
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原发免疫性血小板减少症
B.
(来学网)
再生障碍性贫血
C.
(来学网)
血友病
D.
(来学网)
慢性髓系白血病
E.
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过敏性紫癜
有助于疾病分型诊断的数据是
A.
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血常规
B.
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出血时间
C.
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骨髓检查结果
D.
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病程长短
E.
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年龄
首选的药物治疗方案应为
A.
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糖皮质激素
B.
(来学网)
输血及血小板悬液
C.
(来学网)
静脉滴注大剂量免疫球蛋白
D.
(来学网)
免疫抑制药
E.
(来学网)
达那唑
为防止发生颅内出血,应监测患者的血小板不低于
A.
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20×10^9/L
B.
(来学网)
40×10^9/L
C.
(来学网)
60×10^9/L
D.
(来学网)
70×10^9/L
E.
(来学网)
80×10^9/L
正确答案:
(1)A
(2)D
(3)A
(4)A
答案解析:
(1)原发免疫性血小板减少症是临床最常见的血小板减少性疾病。主要临床表现为皮肤瘀点,鼻出血、牙龈出血、月经过多,实验室检查包括血小板减少,束臂试验阳性,骨髓象检查巨核细胞出现成熟障碍等(选A)。再生障碍性贫血主要表现为进行性贫血、出血、反复感染,骨髓象检查巨核细胞明显减少(不选B)。血友病是遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,血小板计数、功能正常(不选C)。慢性髓系白血病是造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤,骨髓象检查巨核细胞正常或增多,晚期减少(不选D)。过敏性紫癜是血管变态反应性出血性疾病,出凝血功能的相关检查除出血时间可能延长外,其余均为正常(不选E)。(2)原发免疫性血小板减少症根据病程长短可分为急性型和慢性型,急性型见于儿童,多为自限性疾病,于4~6周可恢复;慢性型以青年女性多见,病程可持续数月甚至数年。(3)原发免疫性血小板减少症是由免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病,糖皮质激素是首选用药(选A),其可抑制血小板与抗体结合,阻止单核-巨噬细胞吞噬破坏血小板,并降低血管壁通透性,常用的药物有泼尼松、氢化可的松等,用药期间应注意观察不良反应,同时可静脉输注免疫球蛋白(不选C)。输血和血小板适用于血小板<20×10^9/L,出血严重而广泛或已存在颅内出血者等(不选B)。免疫抑制药可用于治疗效果不佳或不能切脾者,但有抑制骨髓造血功能的不良反应,应慎用(不选D)。达那唑属雄激素衍生物,可导致子宫内膜萎缩、闭经,常用于子宫内膜异位症的治疗(不选E)。(4)颅内出血是原发免疫性血小板减少症的主要致死原因,若血小板<20×10^9/L,提示有出血的危险。
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