(来学网)患儿,女,9个月。因腹泻、乏力入院。查体:面色苍黄,表情呆滞,反应迟钝,不能独坐,头发稀黄,头部、手、足震颤。诊断为营养性巨幼细胞贫血。
  1. 该患儿的血象特点不包括
    A.
    (来学网)红细胞数较血红蛋白下降明显
    B.
    (来学网)红细胞体积大,血红蛋白充盈较好
    C.
    (来学网)粒细胞体积大,核分叶过多
    D.
    (来学网)粒细胞可见核左移
    E.
    (来学网)血小板数减少
  2. 处理欠妥的是
    A.
    (来学网)绝对卧床休息
    B.
    (来学网)重度贫血者可输血
    C.
    (来学网)维生素B12和叶酸治疗致血象恢复正常
    D.
    (来学网)可应用镇静药
    E.
    (来学网)予以肠道微生态药物
  3. 该患儿最可能的诊断是
    A.
    (来学网)阵发性血红蛋白尿
    B.
    (来学网)自身免疫性溶血
    C.
    (来学网)地中海贫血
    D.
    (来学网)丙酮酸激酶缺乏症
    E.
    (来学网)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
  4. 目前最佳的治疗方案是
    A.
    (来学网)多次输血
    B.
    (来学网)皮质激素
    C.
    (来学网)去除诱因、水化和碱化尿液
    D.
    (来学网)预防感染
    E.
    (来学网)休息、增加营养
正确答案:
(1)D
(2)A
(3)E
(4)C
答案解析:
(1)营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素 B₁₂ 或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血。其血象特点为红细胞数较血红蛋白下降明显,红细胞体积大,血红蛋白充盈较好;粒细胞体积大,核分叶过多(可分 5 叶以上);血小板数常减少。而粒细胞核左移是指外周血中杆状核粒细胞增多或(和)出现晚幼粒、中幼粒、早幼粒等细胞,常见于感染等情况,不是营养性巨幼细胞贫血的血象特点。(2)营养性巨幼细胞贫血患儿一般不需要绝对卧床休息,可根据病情适当活动,以促进身体恢复和发育。重度贫血者可输血以改善贫血症状;维生素 B₁₂ 和叶酸治疗可使血象恢复正常;对于因贫血导致烦躁不安等精神症状的患儿,可应用镇静药;由于患儿有腹泻症状,予以肠道微生态药物可调节肠道菌群,改善腹泻情况。所以绝对卧床休息处理欠妥。(3)阵发性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞疾病,主要表现为慢性血管内溶血,与该患儿表现不符;自身免疫性溶血是由于自身抗体导致红细胞破坏,一般无特殊诱因下出现溶血表现;地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血,常有家族史等特征;丙酮酸激酶缺乏症也是遗传性疾病,主要表现为慢性溶血性贫血。而葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶缺乏症患儿平时可无明显症状,在某些诱因(如感染、服用某些药物等)作用下可出现急性溶血发作,该患儿可能因感染等因素诱发溶血,所以最可能的诊断是葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶缺乏症。(4)对于葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶缺乏症导致的溶血,首先要去除诱因,避免再次接触诱发溶血的因素。水化和碱化尿液可防止血红蛋白在肾小管内沉积,保护肾功能,减少并发症的发生。多次输血可能会导致再次溶血等不良反应;皮质激素一般不是首选治疗;预防感染是重要措施,但不是针对溶血的关键治疗;休息、增加营养可作为辅助治疗,但不是最佳治疗方案。所以最佳治疗方案是去除诱因、水化和碱化尿液。