患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。-006-内分泌学_河南来学教育

患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。

为确诊应行
A.
(来学网)空腹血糖测定
B.
(来学网)骨骼X线片
C.
(来学网)胰高血糖素试验
D.
(来学网)血乳酸测定
E.
(来学网)肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
错误的治疗是
A.
(来学网)日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B.
(来学网)高蛋白饮食
C.
(来学网)防止外伤出血
D.
(来学网)加强锻炼，增加运动量
E.
(来学网)口服生玉米淀粉
经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是
A.
(来学网)缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.
(来学网)缺乏肝磷酸化酶
C.
(来学网)缺乏分支酶
D.
(来学网)缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶
E.
(来学网)缺乏肝磷酸化酶激酶

正确答案：

(1)E
(2)D
(3)A

答案解析：

（1）（2）（3）

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