(来学网)女性,22岁,青春期后无月经来潮,因谈婚论嫁,来妇科诊治。自幼身体发育正常,性毛13岁时出现,乳房也开始发育,但至今无月经来潮,也无周期性下腹部疼痛和白带,有周期性乳胀感。
  1. 需要临床检查的项目包括()。
    A.
    (来学网)体态检查,女性或男性体态
    B.
    (来学网)有无胡须,有无喉结
    C.
    (来学网)乳房检查Tanner分期
    D.
    (来学网)外阴检查Tanner分期
    E.
    (来学网)单指诊妇科检查
    F.
    (来学网)双合诊妇科检查
    G.
    (来学网)肛-腹诊检查
    H.
    (来学网)盆腔B超检查
    I.
    (来学网)泌尿系统B超
  2. 哪些辅助检查有助于鉴别诊断?()
    A.
    (来学网)FSH
    B.
    (来学网)LH
    C.
    (来学网)脑CT
    D.
    (来学网)肾上腺MRI
    E.
    (来学网)E
    F.
    (来学网)染色体
    G.
    (来学网)ACTH
    H.
    (来学网)PRL
  3. 检查呈女性体态,偏瘦身材约168cm;无喉结;乳房发育和外阴发育均为TannerⅣ期;会阴前庭发育良好,未见阴道外口,指压前庭黏膜深达3~4cm,肛-腹诊检查未触及子宫,可触及增厚的盆底镰状腹膜皱襞;B超检查提示盆腔中央无子宫,双侧卵巢形态大小正常,可见大小不等的卵泡,卵巢下方存在4cmX3cmX2cm的实性肿块,左肾脏缺如;血FSH、LH、E、TSH、PRL均正常,染色体为46,XX可能的临床诊断是()。
    A.
    (来学网)原发性闭经
    B.
    (来学网)继发性闭经
    C.
    (来学网)先天性无子宫
    D.
    (来学网)子宫发育不良
    E.
    (来学网)始基子宫
    F.
    (来学网)先天性无阴道
    G.
    (来学网)左肾缺如
    H.
    (来学网)女性假两性畸形
  4. 该女性计划恋爱、结婚,需要哪些医学方面的准备?()
    A.
    (来学网)代孕计划
    B.
    (来学网)移植子宫
    C.
    (来学网)阴道成形
    D.
    (来学网)切除始基子宫
    E.
    (来学网)人工助孕
    F.
    (来学网)成形子宫
    G.
    (来学网)腹腔内妊娠
    H.
    (来学网)雌-孕激素周期序贯治疗
  5. 目前临床上常用、术后护理简单、最接近生理状态的阴道成形方法是()。
    A.
    (来学网)模具顶压法
    B.
    (来学网)人造皮成形法
    C.
    (来学网)羊膜成形法
    D.
    (来学网)带血管蒂的回肠代阴道
    E.
    (来学网)腹膜成形代阴道
    F.
    (来学网)薄层皮瓣移植成形代阴道
    G.
    (来学网)带血管蒂的乙状结肠代阴道
    H.
    (来学网)会阴-大腿部位带血管蒂的皮瓣成形代阴道
正确答案:
(1)ABCDGHI
(2)ABEFH
(3)AEFG
(4)C
(5)G
答案解析:
(1)ABCDH五项,女性生殖器异常主要因染色体、性腺或生殖器发育过程异常所致。染色体和性腺异常最常见的临床表现是外生殖器性别模糊和青春期后性征发育异常;而生殖器发育过程异常主要表现为解剖结构异常。因此临床查体应着重检查体态及性征、外生殖器,内生殖器的检查可通过盆腔B超评估。EFG三项,对无性生活史者禁止做阴道窥器检查及双合诊检查,应行肛-腹诊。I项,女性生殖器与泌尿器官在起源上密切相关,两者的发育可相互影响,因此在诊断生殖器异常时,要考虑是否伴有泌尿器官异常。(2)ABEH四项,对不孕患者建议停用两周雌孕激素药物后行FSH、LH、P、E、PRL、TSH等内分泌检查,有助于判断下丘脑-垂体-卵巢轴功能。血孕酮水平高,提示排卵;雌激素水平低,提示卵巢功能不正常。F项,染色体检查对鉴别性腺发育不全病因及指导临床处理有重要意义。CDG三项,脑CT主要用于评估颅脑病变,肾上腺MRI和ACTH用于评估肾上腺功能。(3)患者染色体核型、内分泌激素及第二性征发育均正常,但无月经,无阴道外口,超声示双侧卵巢正常,左肾缺如,卵巢下方存在4cmX3cmX2cm的实性肿块(实体性始基子宫),考虑为米勒管发育不全综合征导致的始基子宫、左肾缺如、先天性无阴道及原发性闭经。(4)该患者诊断为米勒管发育不全综合征,始基子宫、无阴道。若有生育意愿,应行阴道成形术、宫腔成型和内膜移植术。(5)先天性无阴道患者常见的再造方法包括皮片移植法、带血管蒂的乙状结肠代阴道等。肠管移植法中阴道能分泌黏液,具有足够的深度和宽度,合乎生理需求,术后痉挛少,不需要长期放置模具,护理方便。
专业实践能力