患者男，30岁。发作性头痛、心悸、多汗1年入院。症状发作时血压达200／110mmHg，每次发作持续约10分钟，休息后可自行缓解。近半年来发作渐频繁，伴背痛，服用降压药后无明显缓解。其弟既往在幼年时发现甲状腺髓样癌。查体：BP180／100mmHg，HR88次／分，体型正常，右锁骨上窝可触及1cm×1.2cm质硬、固定淋巴结，甲状腺Ⅰ度肿大，质硬，有结节感，无压痛。-006-内分泌学

患者男，30岁。发作性头痛、心悸、多汗1年入院。症状发作时血压达200／110mmHg，每次发作持续约10分钟，休息后可自行缓解。近半年来发作渐频繁，伴背痛，服用降压药后无明显缓解。其弟既往在幼年时发现甲状腺髓样癌。查体：BP180／100mmHg，HR88次／分，体型正常，右锁骨上窝可触及1cm×1.2cm质硬、固定淋巴结，甲状腺Ⅰ度肿大，质硬，有结节感，无压痛。

（提示血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高。B超提示：甲状腺左、右叶各一个实性低回声结节，约0.5cm×0.6cm，边界不规则，内可见砂砾样强回声；甲状腺左叶后方另见一个1.3cm×2.1cm低回声团；颈部多发淋巴结肿大。）下一步应做的检查包括（）
A.
(来学网)肾上腺CT
B.
(来学网)血降钙素
C.
(来学网)血钙、血磷和碱性磷酸酶
D.
(来学网)卧立位试验测定血浆肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮水平
E.
(来学网)血PTH
F.
(来学网)肾动脉造影
下列哪几项处理是错误的（）
A.
(来学网)病变侧肾上腺肿瘤切除术
B.
(来学网)术前和术中应该使用α和β肾上腺素能受体阻滞剂
C.
(来学网)在进行甲状腺手术时，应该进行全部甲状旁腺探查和切除
D.
(来学网)首先进行肾上腺肿瘤切除术
E.
(来学网)首先进行甲状腺手术
F.
(来学网)甲状腺部分切除，并仅探查和切除左侧甲状旁腺
（提示血清降钙素升高，血钙升高，血磷降低，血清碱性磷酸酶升高。肾上腺CT提示：右侧肾上腺可见一不规则肿块，大小为1.5cm×2.2cm，密度不均，可见低密度影及散在点状钙化影。）诊断应首先考虑（）
A.
(来学网)MEN1
B.
(来学网)MEN2A
C.
(来学网)MEN2B
D.
(来学网)嗜铬细胞瘤
E.
(来学网)甲状腺髓样癌
F.
(来学网)甲状旁腺功能亢进症
为明确诊断应进行的检查项目包括（）
A.
(来学网)血儿茶酚胺
B.
(来学网)24小时尿儿茶酚胺及其代谢产物
C.
(来学网)甲状腺功能
D.
(来学网)甲状腺和颈部淋巴结B超
E.
(来学网)超声心动图
F.
(来学网)头颅CT

正确答案：

(1)ABCE
(2)EF
(3)B
(4)ABCD

答案解析：

(1)需要检查的主要有肾上腺CT、血降钙素、血钙血磷及血PTH等。故选ABCE(2)MEN2的治疗原则：在甲状腺手术前应该先行嗜铬细胞瘤切除术；由于甲状腺病变可为双侧性和多发性，且常有局部淋巴结转移，故应做甲状腺全切除；在甲状腺手术时应常规探查全部甲状旁腺。(4)根据患者症状和体征、家族史，应考虑嗜铬细胞瘤和甲状腺恶性肿瘤可能。

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