内分泌、代谢系统和其他疾病

垂体危象：在全垂体功能减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象。临床呈现：①高热型(>40℃);②低温型(<30℃);③低血糖型;④低血压、循环虚脱型;⑤水中毒型;⑥混合型。各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。先补糖皮质激素，再补甲状腺激素。

甲状腺毒症(thyrotoxicosis)是指血循环中甲状腺激素过多，引起以神经、循环、消

化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。根据甲状腺的功能状态，甲状腺毒症可分类为甲状腺功能亢进类型和非甲状腺功能亢进类型。甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism，简称甲亢)是指甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多而引起的甲状腺毒症，其病因主要是弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病)、多结节性毒性甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤(Plummer病);甲亢的主要临表 1.甲状腺毒症表现1.高代谢综合征2.精神神经系统 3.心血管系统 心悸气短、心动过速、第一心音亢进。4.消化系统 稀便、排便次数增加。5.肌肉骨骼系统 主要是甲状腺毒症性周期性瘫痪(thyrotoxic periodic paralysis，TPP)。6.造血系统 循环血淋巴细胞比例增加，单核细胞增加，但是白细胞总数减低。7.生殖系统 女性月经减少或闭经。男性阳痿，偶有乳腺增生(男性乳腺发育)。2.甲状腺肿。3.眼征GD的眼部表现分为两类：一类为单纯性突眼，病因与甲状腺毒症所致的交感神经兴奋性增高有关;另一类为浸润性眼征，发生在Graves眼病，病因与眶周组织的自身免疫炎症反应有关。特殊类型甲亢临表 1.甲状腺危象(thyroid crisis)也称甲亢危象，是甲状腺毒症急性加重的一个综合征。临床表现有：高热、大汗、心动过速(140次/分以上)、烦躁、焦虑不安、谵妄、恶心、呕吐、腹泻，严重患者可有心衰，休克及昏迷等。2.甲状腺毒症性心脏病(thyrotoxic heart disease)甲状腺毒症性心脏病的心力衰竭分为两种类型。一类是心动过速和心脏排出量增加导致的心力衰竭。主要发生在年轻甲亢患者。另一类是诱发和加重已有的或潜在的缺血性心脏病发生的心力衰竭，多发生在老年患者，此类心力衰竭是心脏泵衰竭。3.胫前粘液性水肿

甲亢危象主要治疗措施 ①针对诱因治疗。②抑制甲状腺激素合成：首选PTU 600mg口服或经胃管注入，以后给予250mg每6小时口服，待症状缓解后减至一般治疗剂量。③抑制甲状腺激素释放：服PTU 1小时后再加用复方碘口服溶液5滴、每8小时一次，或碘化钠1.0g加入10%葡萄糖盐水溶液中静滴24小时，以后视病情逐渐减量，一般使用3～7日。如果对碘剂过敏，可改用碳酸锂0.5～1.5g/d，分3次口服，连用数日。④普萘洛尔20～40mg、每6～8小时口服一次，或1mg稀释后静脉缓慢注射。⑤氢化可的松50～100mg加入5%～10%葡萄糖溶液静滴，每6～8小时一次。⑥在上述常规治疗效果不满意时，可选用腹膜透析、血液透析或血浆置换等措施迅速降低血浆甲状腺激素浓度。⑦降温：高热者予物理降温，避免用乙酰水杨酸类药物。⑧其他支持治疗。

库欣综合征(cushing’s syndrome)为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病.库欣综合征的病因分类如下：1.依赖AcTH的Cushing综合征 包括：①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者;②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量AcTH，伴肾上腺皮质增生。2.不依赖AcTH的(2ushing综合征 包括：①肾上腺皮质腺瘤;②肾上腺皮质癌;③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征;④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。典型病例：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为垂体性Cushing病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。诊断：(一)小剂量地塞米松抑制试验：鉴别肥胖与库欣综合征。口服地塞米松0.75mg，间隔8h，连续两天，库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%一下。(二)大剂量地塞米松抑制试验，鉴别异位ACTH综合征、肾上腺皮质癌。用法如上。库欣综合征可完全被抑制ACTH分泌。